Красная волчанка (КВ) - что это за болезнь? Она представляет собой хроническое аутоиммунное заболевание, узнаваемым признаком которого является сыпь в форме бабочки на переносице и щеках. Патология сопровождается поражением кровеносных сосудов и соединительной ткани, которая играет вспомогательную роль во всех органах.
Заболевание красная волчанка называют системным, что связано с дисфункцией разных систем организма, в том числе иммунной. Оно затрагивает нервную систему, суставы, легкие, почки, сердце, кожу. Патологию диагностируют в 6-10 раз чаще у женщин, чем у мужчин, что связано с особенностями строения женского организма. Пик заболеваемости попадает на возраст 15-40 лет, то есть на репродуктивный период. Синдром красной волчанки чаще диагностируют у беременных женщин, кормящих матерей, подростков, детей, в роду которых были больные с таким же недугом.
Важно! Больные на протяжении всей жизни должны принимать специальные медикаментозные препараты, находиться под наблюдением врача, изменить привычный образ жизни.
Есть факты, которые доказывают генетическую предрасположенность в этиологии болезни. С этнической принадлежностью врачи связывают смертность, течение патологии, ее распространенность. К примеру, так называемая красная волчанка «бабочка» в основном встречается среди белых больных. Ее тяжелее переносят афроамериканцы, у которых намного чаще наблюдается дисфункция почек, частые рецидивы.
Причины заболевания красной волчанкой
Современная медицина до сих пор не дает ответа о точных причинах красной волчанки. Есть несколько теорий, которые объясняют возникновение патологического процесса в организме человека. Среди них:
- Наследственность.
- Гормональный сбой.
- Совокупность предрасполагающих факторов.
Среди самых распространенных причин появления заболевания выделяют:
- Бактериальные, вирусные инфекции. В результате проведенных исследований была выявлена взаимосвязь между описываемой болезнью и вирусом Эпштейна-Барра. От него часто страдают пациенты с признаками красной волчанки.
- Наследственность. Если в семье кто-то болел хроническим аутоиммунным заболеванием, есть большая вероятность того, что от него будет страдать ребенок.
- Гормональные изменения. В период полового созревания и беременности в женском организме повышается уровень эстрогена. Согласно данной теории, они влияют на развитие патологии. Это объясняет, почему красная волчанка у мужчин встречается намного реже, так как они реже страдают от гормональных сбоев.
- Воздействие УФ-лучей на организм. Ультрафиолетовое воздействие способно привести к патологическому поражению соединительной ткани, спровоцировать мутационные процессы. Подобная картина наблюдается при длительном воздействии прямых солнечных лучей на кожу человека.
Зная, от чего бывает красная волчанка, стоит избегать провоцирующих факторов, обращаться за медицинской помощью при первых появлениях характерных симптомов. Особенно внимательными должны быть лица из группы риска, у которых есть:
- Системные заболевания.
- Частые ОРВИ.
- Дерматиты.
- Синдром иммунодефицита.
- Резкий гормональный сбой.
- Хронические инфекционные заболевания.
- Патологии органов эндокринной системы.
Под ударом находятся лица, которые курят, злоупотребляют спиртным, беременные женщины и молодые мамы (в период восстановления после родов). Услышав о диагнозе, больные часто интересуются, сколько живут с красной волчанкой. Она действительно влияет на продолжительность жизни, а основными причинами смерти являются инфекции, неврологические патологии, нефрит.
Внимание! Выживаемость спустя десять лет после постановки диагноза составляет 80%, через 20 лет – только 60%. Встречаются случаи выживаемости 25-30 лет.
Как развивается красная волчанка?
Ученым до сих пор не удается изучить механизм развития болезни. Одно ясно точно – иммунная система дает сбой. Вместо того, чтобы защищать организм, она атакует его. Подобное происходит, когда некоторые виды лимфоцитов становятся очень активными, что приводит к появлению иммунных комплексов. Они представляют собой большие белковые молекулы, которые стремительно распространяются по разным системам и органам. Они прикрепляются к тканям, высвобождая агрессивные ферменты. Когда они находятся в микрокапсулах, то никакой угрозы для организма не существует. Но когда они освобождаются, то начинают поражать здоровые ткани.
Клиническая картина при данном виде заболевания бывает разной. На скорость появления симптомов, прогрессирования болезни влияют разные виды и формы патологии. Выделяют несколько форм:
- Острую – патологический процесс развивается стремительно, зачастую поражает большие участки кожи. Проявляется большим количеством признаков, главным из которых является повышение температуры тела до 40 градусов.
- Подострую – характеризуется четкими границами сыпи на коже, общей слабостью, быстрой утомляемостью. Подострая кожная красная волчанка делится на несколько подвидов: буллезную, кольцевидную, подобную токсическому эпидермальному некролизу, псориазиформную. Постепенно патология распространяется на новые участки тела.
- Хроническую – часто остается незамеченной, не привлекает к себе особого внимания. Точно не зная, как проявляется красная волчанка, при хронизации ее путают с другими видами кожных инфекций. Симптомы то появляются, то исчезают, могут проходить без лечения. Хроническая КВ делится на несколько видов: опухолевидную, глубокую, веррукозную, гипертрофическую, дискоидную и др.
Внимание! При острой форме вероятность развития системной красной волчанки (МКБ: М32) достигает 90%, подострой – до 50%, распространенных хронических КВ – 20%, локализированной дискоидной – 5%.
Помимо форм выделяют несколько видов КВ. Она бывает:
- Глубокой – для нее характерна сыпь (бордовая с примесями синего цвета) небольших размеров, которая находится по всему телу.
- Дискоидной – ярким признаком этого вида является сыпь в форме бабочки, расположенная на носу и щеках. Эпидермис становится отечным, алым, со временем перемещается на голову, уши. В редких случаях дискоидная красная волчанка проявляется алопецией – облысением. Обильное выпадение волос появляется, если сыпь переходит на волосистую часть головы. Она оставляет шрамы, которые не позволяют расти волосам.
- Центробежной – на лице появляются выраженные признаки сыпи, которая постепенно ведет к образованию чешуйки, отекам, шелушению.
- Системной – один из самых сложных классов данной патологии. Сначала сыпь появляется на лице, затем стремительно переходит на все тело. По мере развития заболевания поражаются суставы, нарушается работа различных органов и систем.
- Лекарственной – развивается при приеме определенных лекарственных препаратов. Болезнь протекает постепенно или остро, проявляется снижением массы тела, лихорадкой, миалгией, недомоганием, общей слабостью. У большинства больных развиваются артралгии, редко – полиартриты.
Симптомы красной волчанки
Есть общие признаки, которые встречаются чаще всего: быстрая утомляемость, мышечная и головная боль, слабость, повышение температуры тела. Вероятность того, что пациенту поставят диагноз КВ, увеличивается при наличии ряда других специфических симптомов.
Кожные проявления
Сыпь при красной волчанке появляется первой, встречается у 65 процентов пациентов. Кожные поражения в виде бабочки достаточно редкие, являются ярким признаком КВ. Помимо щек и носа они могут переходить на туловище, руки, голову. Со временем на эпидермисе образуются чешуйные пятна темно-бордового цвета, которые приводят к атрофии кожи. Симптомы красной волчанки у женщин встречаются чаще, чем у мужчин, но протекают одинаково. В числе возможных проявлений патологии находятся рубцовая алопеция и процесс изъявления влагалища, полости носа, рта. Реже встречаются трофические язвы (длительные дефекты тканей, которые с трудом заживают), выпадение волос, ломкость ногтей. Некоторые больные страдают от фотодерматоза – кожного невоспалительного процесса, который развивается из-за повышенной чувствительности эпидермиса к УФ-лучам.
Диссеминированная красная волчанка проявляется большим количеством воспалительных очагов, которые клинически не отличаются от дискоидной формы. Но при ней чаще наблюдаются признаки поражения внутренних органов, которые могут принимать системный характер.
Интегументная красная волчанка – вид эритематоза с фоточувствительностью и кожными дефектами. Она проявляется эритематозными высыпаниями розового цвета с четкими границами. Постепенно в центре эритем появляются белесые чешуйки, при попытках убрать которых появляется сильная боль. При прогрессировании болезни образуется белая атрофия эпидермиса, формируется типичный дискоидный очаг. Сыпь с лица распространяется на шею, голову. Область декольте, слизистые оболочки. Стоит отметить, что красная волчанка в полости рта встречается очень редко. Чаще поражается слизистая оболочка губ, реже – язык, небо, щеки по линии смыкания зубов.
Поражения опорно-двигательной системы
В первую очередь страдают мелкие суставы запястья, кистей рук. Патология чаще проявляется артралгиями, редко – полиартритом. В отличие от ревматоидного артрита артралгия не сопровождается воспалительным симптомокомплексом, для которого характерны нарушения функции сустава, покраснение, отечность. При ней врач не обнаруживает рентгенологических изменений в суставах. Суставные изменения иногда сопровождаются повреждением мышц. Подобные симптомы красной волчанки у подростков встречаются нечасто, но все же могут быть обнаружены. У мужского пола типичным дебютом является сакроилеит – воспаление крестцово-подвздошных суставов.
Заболевания крови, органов кровотечения
Говоря о том, чем опасна красная волчанка, стоит отметить LE-клеточный феномен. Для него характерно появление нейтрофильных лейкоцитов, которые содержат фагоцитированные фрагменты ядер других клеток. При данной патологии иммунная система начинает воспринимать собственные клетки как патогенные, после чего вырабатывает аутоантитела. Нередки в медицинской практике случаи аутоиммунной тромбоцитопении, которая проявляется сыпью в виде геморрагических пятен разного цвета и размеров. Они могут быть на слизистых оболочках, животе, груди, конечностях. Даже при незначительных травмах легко образуются кровотечения. Тромбоцитопения и лейкопения иногда являются следствием КВ, реже – побочным эффектом при ее лечении.
Поражения сердечно-сосудистой системы
Больные с СКВ чаще страдают от атеросклероза, чем здоровые люди. У части пациентов диагностируют эндокардит, миокардит, перикардит. При поражении сосудов есть риск развития синдрома Рейно, который проявляется резкой сменой цвета пальцев кистей. Он говорит об эпизодическом нарушении периферической циркуляции из-за локального спазма артерий и кожных сосудов. Эндокардит при КВ носит неинфекционный характер.
Заболевания почек
Часто именно этот орган страдает в первую очередь. При СКВ происходит отложение фибрина, утолщение базальной мембраны клубочков, отмечается феномен «проволочной петли». Чем быстрее будет проведена диагностика красной волчанки, тем больше шансов предотвратить острую почечную недостаточность. Единственным признаком патологии часто является безболезненная протеинурия или гематурия. Самым опасным последствием считается волчаночный нефрит, симптомы которого развиваются в течение года после установления диагноза. Частота появления патологии зависит от активности болезни и характера ее течения. Почки больше всего страдают при острой и подострой форме КВ.
Поражения органов зрения
СКВ может привести к развитию кератита, эрозий роговицы, конъюнктивита. Для нее характерна сухость глаз, нарушение функций слезных желез, ухудшение зрения.
Нарушения психики
Системная красная волчанка у детей и взрослых приводит к развитию неврологических, психопатологических синдромов, среди которых:
- Сильные головные боли.
- Асептический менингит.
- Когнитивная дисфункция.
- Расстройства вегетативной НС.
- Аффективное расстройство.
- Миелопатия.
- Злокачественная миастения.
- Двигательные расстройства.
- Психоз.
- Спутанное состояние.
- Невропатия и др.
Посмотрев на фото красной волчанки, можно понять, как именно изменяется кожа при данном заболевании. Но помимо дерматологических проявлений нарушается работа всех органов и систем. Поэтому важно своевременно пройти обследование в больнице, но перед этим нужно узнать, какой врач лечит красную волчанку у взрослых. Прежде всего, необходимо обратиться к ревматологу. После осмотра, анамнеза, изучения истории болезни он решает, нужно ли отправлять пациента на консультацию к другим специалистам: нефрологу, иммунологу, кардиологу, неврологу, дерматологу, инфекционисту.
Диагностика красной волчанки
Американская ассоциация ревматологов предложила диагностические критерии, на основании которых врач может установить диагноз КВ. После этого производятся дополнительные лабораторные исследования, позволяющие выявить пораженные органы, активность патологического процесса, дать прогноз на будущее.
Среди инструментальных диагностических методов используют:
- Ультразвуковое исследование.
- Рентгенографию.
- МРТ.
- Эхокардиографию сердца.
- Электрокардиографию.
С их помощью удается определить состояние различных органов, систем, соединительных тканей. Среди анализов для определения красной волчанки используют следующие:
- Антинуклеарные факторы.
- Антитела к гистоновым белкам, двуспиральной ДНК, Sm-антигену, Ro/SS-A, La/SS-B, фосфолипидам, факторам свертывания VIII, IX и XII.
- Наличие LE-клеток.
- Повышение СОЭ более 20 мм/час.
- Повышенные концентрации в крови гаптоглобина, фибрина, сиаловых кислот и др.
Для оценки активности патологического процесса, составления эффективной схемы лечения красной волчанки используют примерно десять разных индексов. Благодаря им удается отследить изменения в клинической картине в течение определенного времени. Каждое нарушение имеет свой балл, а финальная сумма баллов определит тяжесть болезни.
Лечение красной волчанки
Врач подбирает схему терапии, которая зависит от разных факторов: индивидуальных особенностей организма, выраженности признаков, стадии болезни, ее течения. Если появляется сразу несколько сложных симптомов, больного необходимо госпитализировать.
Важно! По данным ВОЗ, в мире от СКВ страдает более 3,5 млн человек.
Зная о серьезных последствиях данной патологии, многие интересуются, как можно заразиться красной волчанкой. Врачи уверяют, что болезнь не передается от больного человека к здоровому. Так как установить точную причину развития заболевания не удается, сложно говорить о механизме его передачи. Согласно теории наследственности, патология передается по генам. Были замечены случаи, когда несколько людей из одной семьи болели КВ.
Внимание! СКВ была диагностирована у актрисы Селены Гомес и певицы Леди Гаги. Первая пережила гормональную терапию и пересадку почки, благодаря чему она продолжает вести активную жизнь.
Госпитализация при красной волчанке
Госпитализация больного нужна, если наблюдается хотя бы 4 признаки:
- Быстрое снижение лейкоцитов.
- Подозрение на инсульт, инфаркт, поражения нервной системы, пневмонию.
- Высокая температура тела, которая не снижается после приема лекарств, держится долгое время.
- Угнетение сознания больного.
- Резкое прогрессирование симптомов болезни.
Если есть необходимость, пациента отправляют на консультацию к другому узкоспециализированному специалисту. При поражении сердца – к кардиологу, почек – нефрологу, плеврите – пульмонологу. Иногда больные становятся нервными, беспокойными, тревожными. В таких случаях необходима помощь психотерапевта.
Классическая терапия
- Жаропонижающие средства для снижения температуры тела.
- Гормональную терапию, которая дает хороший результат в период обострения болезни. Гормональные препараты принимают несколько дней или один раз, что зависит от тяжести течения болезни и клинической выраженности симптомов.
- Противоревматические, анальгезирующие, противовоспалительные препараты при появлении признаков воспаления мелких суставов.
Такие новейшие методы лечения красной волчанки как трансплантация стволовых кроветворных клеток и экстракорпоральная детоксикация применяются в комплексе с медикаментозной терапией. Для устранения жжения, шелушения, поражения кожи используют кремы, мази, в состав которых входят гормоны. Эффективным оказался прием нестероидных противовоспалительных препаратов, цитостатических иммунодепресантов, глюкокортикостероидов.
В период ремиссии для поддержания иммунитета больным назначают физиотерапевтические процедуры, витамины, иммуностимуляторы (применяются только в период «затишья», когда острые клинические признаки отсутствуют). Диета при волчанке красной способна значительно улучшить состояние пациента. Она предполагает употребление здоровой пищи, обильное питье (до 2-3 л в день), отказ от жирных бульонов, сахара, жареных блюд. Питание должно быть дробным (6-разовым), сбалансированным, полноценным.
Прогноз жизни с красной волчанкой достаточно положительный. Данный диагноз не является приговором, больные могут жить долго и полноценно. Самое главное – своевременно обратиться за медицинской помощью, пройти лечение, придерживаться рекомендаций лечащего врача. Риск развития осложнений выше, если больной часто страдает простудами, хроническими инфекционными заболеваниями. Таким людям необходимо тщательно следить за своим здоровьем, правильно питаться, избегать провоцирующих факторов.
Оцените материал:
